Ранний детский аутизм (РДА)- проблема не новая на сегодняшний день. И в нашей стране, и за рубежом за последние годы появилось много новых оригинальных исследований, посвященных проблемам этиологии, патогенеза детского аутизма, проявлениям аутистических состояний в различных клинических структурах.

В ряде стран были проведены исследования по выявлению распространенности детского аутизма. Установлено, что данный синдром встречается примерно в 3-6случаях на 10000 детей, обнаруживаясь у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Часто подчеркивается, что вокруг этого "чистого" клинического синдрома группируются множественные случаи сходных нарушений в развитии коммуникации и социальной адаптации. В результате современные клинические классификации включают детский аутизм в группу первазивных (всепроникающих) расстройств, проявляющихся в нарушении развития практически всех сторон психики: когнитивной и аффективной сферы: внимания, памяти, речи, мышления; сенсорики и моторики и т. д. В настоящее время становится все более понятным, что детский аутизм не является проблемой одного только детского возраста. Трудности коммуникации и социальной адаптации меняют форму, но не уходят с годами, и помощь и поддержка должны сопровождать человека, страдающего аутизмом, всю жизнь. Отечественная дефектология обратила внимание на проблему раннего детского аутизма сравнительно недавно. Актуальность проблемы определяется высокой частотой данной аномалии психического развития (15-20 случаев на 10000) и очень большим значением своевременной и адекватной коррекции. Решение проблемы коррекции связывается, в первую очередь, с необходимостью широкой информированности общества об особенностях лиц с аутизмом.

В первую очередь, доступ к такой информации должны иметь родители и специалисты, работающие в системе дошкольного и школьного образования, причем в образовательных учреждениях разного профиля. Порой кажется невероятным, что даже у специалистов - дефектологов, работающих в специальных коррекционных учреждениях, отсутствуют хотя бы элементарные знания об особенностях аутизма и принципах его коррекции. Часто это приводит к большим сложностям обучения и воспитания таких детей, а иногда и к ситуации, когда педагог своими действиями усугубляет аутизацию ребенка. Однако до сих пор не существует однозначного представления о том, что означает само понятие - аутизм, что является его основными характеристиками. Это затрудняет ситуацию с дифференциальной диагностикой, нередко приводя к постановке ошибочного диагноза, к выбору неверного методического подхода в психолого-педагогической коррекционной работе. Существующие рекомендации к коррекционной работе при РДА не дают представления о целостной картине работы. В основном, разработаны лишь отдельные направления. Общие же рекомендации не дают достаточных сведений об особенностях коррекции аутизма в различных клинических картинах.

Этиология

Выдвигаются разные теории, объясняющие происхождение детского аутизма. Говорить о генезе аутизма у детей можно только применительно к очерченным его формам. Определение разных видов аутизма -- задача до сих пор незавершенная. В последние годы допускается возможность возникновения аутистическиподобных расстройств при хромосомных, обменных и органических заболеваниях. Однако наиболее распространенным является предположение о наследственном (шизофренического спектра) происхождении детского аутизма. Предполагается, что наследственно обусловленное эндогенное нарушение эмбрионального развития при детском аутизме декомпенсируется под воздействием возрастных кризовых периодов, инфекций, травм, родов. Генетическая концепция к настоящему времени распространяется на основные формы детского аутизма: синдром Каннера, детский аутизм процессуального генеза при ранней детской шизофрении (инфантильном и атипичном психозах), а также синдром Аспергера. Сам Каннер относил описанный им синдром к расстройствам шизофренического спектра. Наследственное происхождение описанных выше синдромов подтверждается данными о патологической отягощенности психозами, личностными расстройствами семей детей, больных аутизмом. Два процента сибсов пробандов детей с синдромом Каннера страдают инфантильным аутизмом, что в 50 раз превышает распространенность аутизма в обычной детской популяции. Уровень встречаемости аутистов в монозиготных парах близнецов достигает 35 %. Частота встречаемости аутистических проявлений у родителей-аутистов во много раз превышает встречаемость аутистических симптомов в популяции [Чехова А.Н., 1963; Башина В.М., 1980, 1989; Козлова И.А., 1986; Folstein S., Rutter M, 1977; Caplan H., Sadock В., 1994].

Происхождение аутистическиподобных расстройств (атипичного аутизма, по МКБ-10, 1994) у больных с синдромом ломкой Х-хромосомы, болезнью Дауна, фенилкетонурией, туберозным склерозом и другими обменными и хромосомными заболеваниями связывается с генезом этих заболеваний. Что это -- коморбидность двух разных расстройств случайного характера или фенокопирование симптомов аутизма в связи с поражением сходных структур ЦНС -- остается загадкой и нуждается в дальнейшем изучении.

Патогенез

Проанализированный нами клинический материал подтвердил наличие разных видов аутизма в зависимости от эндогенного, хромосомного, органического и экзогенного его происхождения. Это нашло отражение и в МКБ-10 (WHO, 1994). В группу первазивных нарушений развития наряду с аутизмом был введен и атипичный аутизм.

Исходя из разных форм аутизма, его патогенез имеет свои особенности. В понимании патогенеза детского аутизма эндогенного генеза несомненное значение имели работы группы отечественных детских психиатров, в которых изучалась структура личностного развития у детей с синдромом Каннера и в преморбиде у больных ранней детской шизофренией [Юрьева О.П., 1970; Башина В.М., Пивоварова Г.Н., 1970; Ушаков Г.К., 1973, и др.]. Впервые был выделен ряд типов дизонтогенеза: стигматизированный, искаженный, задержанный и тип раннего детского аутизма Каннера. В последующих работах [Башина В.М., 1974] было показано, что в континууме личностной патологии развития -- от конституциональных, шизоидных к промежуточным типа синдрома Каннера и от последнего к постприступным, процессуальным шизофреническим типам развития -- может быть рассмотрен весь спектр дизонтогений так называемого шизофренического круга. Автору удалось показать, что наиважнейшей особенностью этих форм детского аутизма является особый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронии развития проявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного, эмоционального созревания, собственно в нарушении физиологического феномена вытеснения примитивных функций сложными, как это свойственно для нормального развития детей. Был выделен синдром «переслаивания» примитивных функций сложными [Башина В.М., 1979, 1989].

Таким образом, при детском аутизме эндогенного генеза нарушение развития может рассматриваться как диссоциированный дизонтогенез. В установленном феномене асинхронии развития и было его главное отличие от всех других видов нарушенного развития с аутистическими симптомами иного происхождения. При разных видах детского аутизма эндогенного генеза дизонтогенез может рассматриваться как конституциональный, эволютивно-процессуальный и процессуальный. При ранней детской шизофрении с началом процесса после 3 лет (атипичном психозе) формируется аутизм в связи с приступами болезни. Он возникает как дефектное состояние, и его патогенез можно рассматривать как процессуальный диссоциированный дизонтогенез, приобретенный постнатально. При аутистическиподобных синдромах в структуре умственной отсталости хромосомного, обменного и органического генеза (атипичном аутизме, по МКБ-10, 1994) можно предположить, что патогенез этих видов аутизма связан с поражением тех же или близких структур ЦНС, которые, возможно, повреждаются и при детском аутизме эндогенного генеза. В этих случаях не наблюдается диссоциированного дизонтогенеза с наличием асинхронии развития. В целом структура дизонтогенеза здесь близка к тяжелому умственному недоразвитию, до некоторой степени специфичному для каждого вида заболеваний хромосомного или обменного характера. Аутистические расстройства в этом случае следует рассматривать как аутистическиподобные синдромы. Патогенез при парааутизме экзогенного происхождения представлен как дизонтогенез со свойственными только этому виду состояний расстройствами личности, возникающими в связи с нарушением диады мать -- дитя. К пониманию особенностей патогенеза при разных формах аутизма можно попытаться подойти, опираясь на нейроморфологические, нейрофизиологические и биохимические исследования последних лет, проведенные в группах здоровых детей и детей с аутистическими расстройствами. По данным ряда авторов, для нормального онтогенеза характерно существование критических периодов онтогенеза, в которые происходят структурно-функциональные перестройки, обеспечивающие становление новых физиологических функций.

Нейрофизиологические исследования, проведенные у здоровых детей, показали, что выделяются несколько критических периодов, в которые происходят наиболее интенсивные изменения: I -- в 14--15 мес в виде резкого увеличения спектральной мощности 7 и 8 Гц сегментов а и роландического ритма. После этого возраста на ЭЭГ преобладающим становится -диапазон частот [Галкина Н.С., Боравова А.И., 1996]. II этап преобразований приходится на возраст 5--7 лет, в котором наблюдается увеличение спектральной мощности большинства ритмических составляющих ЭЭГ и появляется субдоминирующий компонент <х2 с частотой 9,5--10 Гц. Последний становится доминирующим после III критического периода -- в 10--11 лет [Горбачевская Н.Л., Якупова Л.П., 1997]. Исследования нейроморфогенеза показали, что значительные преобразования в мозге человека происходят в постнатальном периоде. Наиболее выраженные структурные изменения неокортикальных формаций большого мозга происходят в периоды от рождения до 1 года, от 1 года до 3 лет и от 3 до 6 лет. Это позволяет выделить основные этапы совершенствования морфологической основы высших регуляторных механизмов [Васильева В.А., Цихместеренко Т.А., 1996].

Предполагается, что число нейронов в каждой области мозга определяется количеством выделяемых тканью-мишенью нейротрофических факторов белковой природы. Каждый из них тропен в отношении ограниченных групп нейронов [Кржижановский Г.П., 1995; Клюшник Т.П., 1997]. Изучение уровня аутоантител (ААТ) к фактору роста нервов (ФРН) в крови здоровых детей выявило достоверное возрастание этого показателя на возрастном интервале 1--3 года. Это изменение коррелировало с изменением ЭЭГ-параметров, отражающих функциональные перестройки развивающегося мозга. Таким образом, удалось подтвердить существование критических периодов онтогенеза и выявить их биологические маркеры [Клюшник Т.П. и др., 1995, 1997].

В отдельных работах показано, что в возрасте от 8 до 30 мес отмечается лизис почти 43 % нейронных популяций во II--IV А слоях зрительной коры. Пик этих изменений приходится на возраст 16--18 мес. Следующий этап морфофункциональных изменений в коре большого мозга приурочен к возрасту 5--7 лет, когда наблюдается лизис небольшой части нейронов в V и VI слоях коры [Klekamp P. et al., 1991]. Исследование уровня ААТ к ФРН в сыворотке крови пациентов с детским и атипичным аутизмом показали повышение уровня этого показателя в активном периоде течения процесса. Изучение характера нарушений биоэлектрической активности больных с этой патологией выявило преимущественное выпадение ритмического диапазона -полосы частот, которая является основной у детей в возрасте до 6 лет. Цитоморфологические исследования у больных с синдромом Ретта и с инфантильным аутизмом [Belichenko P., 1995, 1997] не выявили значительных утрат корковых полей в коре, неостриатуме и паллидуме и признаков дисгенезии в виде нарушения нормальной миграции нейронов. Это послужило основанием для предположения, что синдром Ретта является не дегенеративным заболеванием, а расстройством, при котором наблюдается неожиданная остановка на «инфантильной стадии» развития мозга в результате нарушения синаптических контактов.

Полученные данные позволяют до некоторой степени осмыслить характер патогенеза детского аутизма с началом в критические возрастные периоды. Патологические процессы, падающие на критические периоды онтогенеза ЦНС, ведут к его нарушениям, что в свою очередь приводит к изменению патогенеза болезни [Андрианов О.С. и др., 1993; Никитина Г.М., 1993; Скворцов И.А., 1993, и др.].

Совпадение по времени нормального возрастного апоптоза нейронных сообществ и проявлений детского аутизма, по-видимому, ведет к нарушению физиологических механизмов нейронной элиминации, что приводит к более тяжелым дизонтогенетическим нарушениям, чем при начале заболевания в более поздний (не критический) период (3--5 лет). Исследование уровня аутоантител к фактору роста нервов в сыворотке крови пациентов с детским и атипичным аутизмом показали повышения уровня этого показателя в активном периоде течения процесса. Изучение характера нарушений биоэлектрической активности больных с этой патологией выявило преимущественно выпадение ритмического диапазона 1-полосы частот, которая появляется в критический период онтогенеза и является основной у детей в возрасте до 6 лет. На основании приведенных работ можно предположить, что либо из функционирования выпадают значимые нейронные сообщества, либо имеет место остановка на определенной стадии нейроонтогенеза, либо не включаются в развитие так называемые молчащие нейроны -- запасные клетки молодых областей ЦНС. Имеются также работы, показавшие, что угнетение белкового синтеза в критические периоды онтогенеза приводит к нарушению созревания ГАМКергической системы мозга. Подавление ее «включения» ведет к отдаленному дефициту этой нейромедиаторной системы, сохраняющемуся в течение всей жизни [Трофимов С.С., 1997]. В ряде исследований причину аутизма (шизофренического генеза) связывают с нарушением созревания и миграции клеточных популяций в коре больших полушарий, гиппокампе, базальных ганглиях, подчеркивая более раннее их возникновение. Упомянутые расстройства относят предположительно к генетической патологии, к дефекту генов, кодирующих миграцию и формирование структур нейронов, обеспечивающих межклеточные связи [Орловская Д.А., Уранова Н.А., 1990]. Компьютерно-томографические исследования детей с аутизмом выявили морфологические изменения мозжечка, гипоплазию червя мозжечка, ствола мозга [Hashimoto Т. et al., 1994, 1995; Filipek P. L., 1994; Panousek V. et al., 1994; Courchesene E. et al., 1994]. Также было обнаружено нарушение созревания нейронов во фронтальной коре, увеличение боковых желудочков мозга [Zilbovicius M. et al., 1994; Hashimoto Т. et al., 1994].

Анализ КТ-нарушений у детей с инфантильным психозом [Скворцов И. А., 1995] показал изменения перивентрикулярного белого вещества и расширение боковых желудочков мозга, что может косвенно подтверждать наличие у них нарушения функционального созревания мозга. Сопоставление результатов позитронно-эмиссионной и магнитно-резонансной томографии головного мозга у детей с аутизмом позволили сделать вывод о нарушении у них нейронной миграции [Herold S. et al., 1988; Schifter T. et al., 1994].

В связи с тем что психопатологическая структура классического аутизма остается сложной и сам дизонтогенез носит особый диссоциированный (дезинтегративный) характер и более чем в 2/3 случаев не исчерпывается только проявлениями дизонтогенеза, а характеризуется также наличием позитивных симптомов, патогенез этих состояний трудно объяснить только как нарушение развития. В ряде нейрохимических концепций патогенеза аутизма обсуждается вероятность обменных нарушений в структурах нейротрансмиттеров и патологии функционирования медиаторных систем мозга. Обнаруживается нарушение ультраструктуры синаптических контактов в области проекции дофаминовых нейронов на уровне отдельных компонентов синапсов, изменение соотношений пре- и постсинаптических компонентов, а также числа аксошипиковых и аксодендритных контактов. Отмечаются выраженные дистрофически-деструктивные изменения ультраструктуры многих синапсов на дендритах дофаминовых нейронов, что свидетельствует о нарушении регуляции функции дофаминовой системы мозга у больных шизофренией [Уранова Н.А., 1995]. Высказывается предположение об избыточном или недостаточном выделении дофамина и повышенной чувствительности дофаминовых рецепторов. В пользу дофаминовой гипотезы приводятся позитронно-томографические данные, подтверждающие результаты нарушения обмена дофамина и гиперчувствительность дофаминовых рецепторов в структурах мозга детей с аутизмом [Lelord G. et al., 1993]. Если повышение активности дофамина в мезолимбических дофаминовых нейронах рассматривается как причина позитивной симптоматики, то снижение его активности в префронтальных областях связывается с дефицитарной симптоматикой. Дисфункция других моноаминергических систем может вносить в генез классического аутизма не менее важный вклад [Yuwiler A. et al., 1992]. Способность азалептина («атипичного нейролептика», который является мощным антагонистом серотонина) облегчать позитивную и особенно негативную симптоматику при классическом аутизме привлекает к себе все большее внимание исследователей. Можно предположить, что сдвиг баланса в нейромедиаторных системах лежит в основе наличия позитивной и негативной симптоматики при аутизме. Рассмотренные гипотезы патогенеза аутизма -- как классического эндогенного, так и атипичных его форм -- могут быть положены в основу патогенетического подхода к терапии и коррекции разных форм аутизма.

Вопросы патогенеза

Теоретической базой исследований явилось известное положение Л.С. Выготского (1983) о первичных и вторичных нарушениях развития. В.В. Лебединский и О.С. Никольская (1985) при РДА к первичным расстройствам относят сенсоаффективную гиперстезию и слабость энергетического потенциала; к вторичным - сам аутизм, как уход от окружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а также стереотипии, сверхценные интересы, фантазии, расторможенность влечений - как псевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условиях самоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне, но этим закрепляющие аутистический барьер. У наблюдаемых нами аутичных детей с первых лет жизни эта иерархия расстройств выступала со всей отчетливостью. Тяжелая пресыщаемость, низкая психическая активность проявлялись в трудностях сосредоточения активного внимания, нарушении целенаправленности, произвольности действий, затрудненных в охвате целого. Тяжелая сенсоаффективная гиперстезия дезорганизовывала всю аффективную сферу аутичного ребенка первых лет жизни, обуславливая почти постоянный фон тревоги и страха, парализующий его и без того низкую активность. Вторичный характер самого феномена аутизма и многочисленных стереотипий подтвердился рядом вышеописанных наблюдений об их усилении при сенсоаффективной нагрузке, перемене обстановки, окружения и т. д. Полученные данные позволили прийти к мнению, что аутистический дизонтогенез уже с самых начальных его проявлений формируется по типу искажения развития всех психических функций: сочетания в их патологической структуре признаков недоразвития и акселерации. В аффективной сфере - это отсутствие зрительного взаимодействия с человеком при патологической фиксации на витально индифферентных раздражителях, симбиоз с матерью наряду с враждебностью к ней, слабость внешней реакции на окружающее при нередко тонком восприятии эмоциональной стороны ситуации, дефицитарность механизмов аффективной защиты при обилии страхов, сосуществование феномена тождества с отсутствием самосохранения. В интеллектуальном развитии - накопление достаточно отвлеченных для этого возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохой ориентации в конкретной бытовой ситуации, одинаковая актуальность настоящего и прошлого, грубое недоразвитие предметной деятельности.

В речи - отсутствие у ребенка отклика на голос или гиперсензитивности к другим звукам; нередко - тонкое понимание не обращенного к нему разговора при игнорировании элементарной инструкции; раннее овладение малоупотребительными словами, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи, задержкой формирования местоимения "я" как индикатора межперсональной ориентации. В игре - сочетание сложных игр-фантазий с примитивностью манипуляций с неигровыми предметами. В восприятии - сосуществования болезненной гиперестезии с влечением к самораздражению.

В моторике - разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности. В сфере влечений - их повышение, склонность к агрессии, переплетающиеся со страхами и тревогой. Это и специфическая асинхрония развития отдельных функций: опережение формирования более сложных, например, интеллекта при отставании созревания моторной и вегетативной сфер, отсутствие физиологической инволюции ряда функций более раннего возраста, наличие качественно новых, большей частью - псевдокомпенсаторных образований. В каждой из этих функций с неизменной отчетливостью выступает недостаточность их коммуникативного компонента, позволяющая считать, что за видимыми внешне установками максимальной изоляции от окружающего мира стоят нарушения самой возможности взаимодействия. При анализе наблюдаемой ранней симптоматике РДА возникает предположение об особом повреждении этологических механизмов развития. Сама искаженность развития определяется именно этим: явления акселерации отмечаются лишь в тех компонентах любой функции, которые задействованы в спонтанной аутичной активности ребенка, не направленной на приспособление к окружающему миру, в его сверхценных пристрастиях. В компонентах же, предназначенных обеспечивать адаптацию к среде - начиная от вегетативных, витальных потребностей и кончая этологически более сложными функциями взаимодействия, выступают явления недоразвития.

С этих позиций находят объяснения такие проявления, как неадекватные, атавистические формы перцепции (облизывание, обнюхивание), искажение этологического феномена "запечатления", проявляющиеся в полярности отношения к матери; отсутствии синтонности - врожденных пластичных форм вхождения во взаимодействие; большие трудности формирования самых элементарных коммуникативных сигналов (жестов утверждения, отрицания и др.); при хорошем интеллекте "неразличение" живого и неживого; слабость инстинкта самосохранения и аффективных механизмов защиты; использование бокового зрения как одного из врожденных инструментов этологических реакций защиты (М. Tinbergen, Е.А. Tinbergen, 1983). В связи с последним, можно сделать и другое предположение. Выраженность у аутичного ребенка проявлений этологического феномена "избегания" уже с самого рождения не способствует разворачиванию этологически специфической аффективной программы восприятия и поведения у матери. Не исключено, что этим объясняется обсуждаемая до сих пор в литературе возможность самого возникновения РДА вследствие угнетения аффективного развития и психической активности ребенка "холодной", доминантной матерью. Такой взгляд на возможность нарушения этологической программы материнского поведения ориентирует на разработку коррекционных программ, адресованных не только ребенку, но и родителям.

Следует в первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении. "Детский аутизм" - патологическое явление и прогностически настолько неблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей, отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательными воспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуют действительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются под влиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п. Высказывается мнение, что "ранний детский аутизм" является самостоятельным, главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом, сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами: 1) "ранний детский аутизм" встречается у мальчиков в 3--4 раза чаще, чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с "ранним аутизмом" были однояйцевыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическое поражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизма единообразна и характерна, проявляется с момента рождения.

Современные взгляды на этиологию и патогенез детского аутизма

Теории психогенеза

Эти концепции возникли одновременно с описанием раннего детского аутизма Каннером, который, как уже говорилось, был склонен полагать, что аутизм является выражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию с окружающими (дефекта аффективного контакта). Но относительно быстро эти представления трансформировались в достаточно распространенное и сейчас мнение, что детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со времени рождения) материнского тепла и внимания и общей аффективной положительной атмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системе мать -- ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различных раздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС. По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитие раннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они, несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, в частности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного) аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.

Биологические теории

В группу этих теорий входят генетические концепции, теория нарушения развития мозга, теории, связанные с действием перинатальных факторов, а также нейрохимические и иммунологические концепции. Наиболее распространенной среди них является генетическая теория. В пользу особой роли генетических факторов при раннем детском аутизме свидетельствуют следующие данные: 2--3 % сиблингов детей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 50 раз превышает популяционную частоту раннего детского аутизма; конкордантность по детскому аутизму в парах монозиготных близнецов, по данным разных авторов, колеблется от 36 до 89 %, в то же время в парах дизиготных близнецов она равна 0; риск развития раннего детского аутизма у второго ребенка после рождения первого с аутизмом достигает 8,7 %; у родителей детей аутистов распространенность аутистических симптомов превышает таковую в общей популяции. Несмотря на наличие столь убедительных данных, о существенной роли наследственных факторов в развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным. Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположения к нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы, поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 % случаев (колебания от 0 до 20 %). Однако существо этой связи еще не вполне ясно [Campbell M., Shay J., 1995].

Теории, в которых наибольшее значение придается отклонениям в развитии мозговых структур, основаны как на сугубо теоретических представлениях о незрелости мозговых образований, так и на нейроанатомических и компьютерно-томографических наблюдениях последних лет. Если макроскопически мозг больных детей обычно не имеет каких-либо особенностей, то при микроскопии выявляется уменьшение размеров нейронов в гиппокампе, энториальной коре, миндалине, маммилярных телах и в некоторых других отделах мозга, в том числе в мозжечке (уменьшение числа клеток Пуркинье). При рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии были выявлены уменьшение размеров лобных и височных отделов мозга, особенно слева, и расширение внутренних ликворных пространств. Предполагают, что в пренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременная и повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или «экзогенных» факторов.

К патогенетически значимым перинатальным факторам относятся различные негативные воздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах. Это -- кровотечения у матери во время беременности, употребление ею избыточного количества лекарственных веществ, другие токсические и инфекционные воздействия на плод. К этой группе представлений близко примыкают иммуновирусологические теории. К иммунологическим теориям относят, в частности, предположения о возможном наличии в крови матерей аутоантител (например, к некоторым серотониновым рецепторам, белкам нейрофиламент и др.), нарушающих развитие соответствующих элементов нервной ткани. Из вирусных инфекций наибольшее внимание привлекают к себе вирусы краснухи, простого герпеса, гриппа и цитомегаловирусная инфекция, которые особенно опасны на ранних стадиях развития плода. Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической, серотонинергической и опиатной систем мозга.

Результаты целого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функция этих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункцией этих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм, стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположений свидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола, антидепрессантов и налтрексона. Нетрудно заметить, что все перечисленные теории полностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор не исключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психических расстройств шизофренического спектра.

Необходимо сказать, что на развитие представлений о патогенезе детского аутизма большое влияние оказали работы отечественных детских психиатров по изучению структуры нарушений развития у больных шизофренией детей, так как они отметили ряд вариантов этих нарушений, а именно типы стигматизированного (шизотипического), искаженного (шизоидного) и задержанного развития [Юрьева О.П., 1973]. К ним может быть добавлен и тип асинхронного развития, которое, как правило, сопровождается задержкой развития [Башина В.М., 1970, 1980, 1989]. С нашей точки зрения, синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться в континууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические и шизоидные варианты -- промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния -- постприступные, шизофренические типы личностных изменений. Особое внимание придается асинхронности развития функциональных систем, т. е. дезинтегративному типу развития ЦНС при аутизме [Башина В.М., 1970, 1980, 1989; Козловская Г.В., 1996; Mahler M, 1952; Fish В., 1975, и др.]. Некоторые авторы считали, что основные проявления раннего детского аутизма могут быть связаны с недоразвитием активирующих систем мозга [Мнухин С.С., Зеленецкая А.Е., Исаев Д.Н, 1967; Каган В.Е., 1981; Bosch L., 1962; Rutter M., 1966; Diatkine A., 1970]. Имеются также представления о расстройствах адаптационных механизмов у незрелой личности с неустойчивостью и слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка. Асинхронный характер развития при детском аутизме может иметь общие истоки с явлениями «расщепления» при шизофрении. В связи с незрелостью ЦНС последние при детском аутизме могут иметь иное клиническое выражение. Другими словами, своеобразие классического детского аутизма заключается в том, что в его структуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и его асинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтому детский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континууме расстройств.

Заключение

Изучение вопросов этиологии синдрома характеризовалось дискуссией сторонников теорий его психо- и биогенеза. В настоящее время считается, что ребенок с аутизмом может родиться в любой среде, у родителей различного социального статуса и образовательного ценза. В настоящее время подавляющее большинство специалистов причиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценность ребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначе говоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различных нозологических форм.

Так, описывается возможность детского аутизма как врожденного состояния, связанного с наследуемой особой аномальной конституцией ребенка шизофренического спектра (L. Kanner, 1943; H.Asperger, 1944).

Многократно исследовалась и дискутировалась связь синдрома с детской шизофренией. Отечественные авторы рассматривали синдром детского аутизма как предманифестное состояние, фон, на котором могут развиваться продуктивные симптомы, а также как проявление самой процессуальной симптоматики (О.П. Юрьева, 1971; М.С. Вроно, В.М. Башина, 1975; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская, 1981). В то же время многие зарубежные исследователи опровергали его связь с шизофренией, однако в этом случае они рассматривали только ее острые формы.

Как уже указывалось, в настоящее время господствует мнение о полиэтиологии детского аутизма. Е. Орнитц в обзоре 1978 года приводит более 30 органических условий, которые могут быть связаны с формированием синдрома детского аутизма. Данные М.Г. Блюминой (1975), M. Rutter (1978) свидетельствуют о связи синдрома с метаболическими заболеваниями, S. Chess (1971) сообщает о связи с врожденной краснухой. К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская считают, что синдром может проявиться как в рамках детской шизофрении, так и в структуре других заболеваний - метаболических, хромосомных, инфекционных, вызывающих органическую дефицитарность мозга. В.М. Башина (1999), обобщая данные многолетних исследований, выделяет виды эндогенного детского аутизма, аутистическиподобные синдромы при расстройствах хромосомного и обменного генеза, но также и психогенный парааутизм.

Большинство исследователей, с одной стороны, подчеркивают необходимость объединения в понятии «детский аутизм» его множественных вариантов, а с другой - признают необходимость его четкой клинической дифференциации. Характерно выделение его ядра - непрогредиентного состояния с тенденцией к более высокому уровню умственного развития, с наименьшей отягощенностью явными органическими знаками, с большей пропорцией мальчиков и чаще наблюдаемого в наиболее образованных слоях общества (L. Wing, 1976; M. Rutter, 1978). L.Wing считает также, что группа детей, выделенная Г. Аспергером, является наилучшим прогностическим вариантом этого ядра. По мнению Van Krevelin (1966), синдром Аспергера - это наименее органически отягощенный вариант синдрома детского аутизма.

С выяснением патофизиологических и нейропсихологических механизмов патогенеза синдрома связаны поиски локализации поражения. Е. Ornitz и Е. Ritvo в 1968 г. предположили нарушение системы координации между сенсорной и моторной сферами с центральным поражением вестибулярных мозжечковых систем. У части аутичных детей с грубо нарушенной речью G.R. De Long (1978) нашел поражение левой медиотемпоральной доли. В настоящее время продолжается изучение особенностей развития межполушарного взаимодействия у аутичных детей. Были выдвинуты также гипотезы об общей задержке созревания мозговых систем детей с аутизмом (L. Bender, 1956; G. Simon, S. Gillies, 1964; В. Fish, 1971).

Как особо значимая для патогенеза синдрома многими авторами выделяется базально-энергетическая недостаточность аутичных детей: «исходное снижение психического и витального тонуса» (С.С. Мнухин с соавт., 1967); «нарушение уровня бодрствования» (В. Rimland, 1964); «нарушение сознания и активности» (J. Lutz, 1968). В центре расстройства видит снижение спонтанной активности и Б. Беттельхейм.

Существует мнение, что аутизм является защитной реакцией на «первичную тревогу» (F. Tustin, 1972). В клинических наблюдениях и экспериментах установлена необычайная сензитивность таких детей к раздражителям всех модальностей (P. Bergman, S. Escalona, 1949; E.Antony, 1958; S.Escalona, 1963; E. Ornitz, 1968--1974; L.Wing, 1976). Предполагается, что такая ранимость может обусловить формирование у детей вторичного защитного барьера, а сверхочарованность детей определенными впечатлениями может являться прямым механизмом защиты, заглушения неприятных впечатлений. В.В. Лебединский (2002) в развитии более сложных патопсихологических образований детского аутизма придает особое значение патологии сенсорного уровня.

На сегодняшний день очевидно, что различные патологические агенты могут вносить индивидуальные черты в картину детского аутизма. Он может быть связан с нарушениями интеллектуального развития, с более или менее грубым недоразвитием речи, с нарушениями эмоционального и социального развития разной степени выраженности. Однако независимо от этиологии основные моменты клинической картины и общая структура нарушений психического развития при всех вариантах синдрома остаются общими, достаточно характерными и требующими определенным образом организованной коррекционной работы.

Литература

1. Башина В.М.Этиология и патогенез аутизма в детстве

2. Никольская О.С, Баенская Е.Р., Либлинг ММ. Аутичный ребенок. Пути помощи. - М.: Теревинф, 1997.

3. Детский аутизм. Хрестоматия: Учебное пособие для студентов высших и средних педагогических, психологических и медицинских учебных заведений / Сост. Л.М. Шипицына. - СПб.: Дидактика плюс, 2001.

4. Лебединский В.В. Нарушения психического развития у детей. - М.: Изд-во Моск. ун-та, 1985.

5. Лебединская К.С, Лукашова И.Д., Немировская СВ. Клиническая характеристика синдрома раннего детского аутизма. - СПб.: Ранний детский аутизм. / Под ред. ТА. Власовой, В.В. Лебединского, К.С.Лебединской.-М.: НИИД АПН СССР. 1981. С. 4--24.

6. Специальная психология Авторы: Богдан Н.Н., Могильная М.М. Редактор: Александрова Л.И.